Alguien habrá entrado aquí buscando aliens, como en mis entradas anteriores, pero no, hoy no vamos a hablar de extraterrestres, sino de otro tema muy interesante: los priones.
"Eh, eh, Raquel, que en el título pone 'canibalismo y locura'. ¡Traidora!"
Sí, lo sé, dejadme que me explique. Creo que muchos habremos oído el mito de que si comemos carne humana nos volveremos locos. Yo, al menos, lo he escuchado bastantes veces y siempre lo asociaba a esas tribus de la selva africana o amazónica que devoraban a los turistas que encontraban en medio de rituales de locura. Sin embargo, este año ya me han explicado los priones, origen de todo esto, con bastante profundidad en dos asignaturas y he pensado en escribirlo en el blog porque, seamos sinceros, una historia con caníbales siempre es mejor.
Vamos a empezar por el principio, aprendiendo lo que son los priones, luego veremos cómo infectan, qué síntomas dan y qué tienen que ver con el canibalismo
¿Qué son los priones?
Los priones son básicamente proteínas infecciosas. Esto quiere decir que cuando entran en el cuerpo de un animal pueden causar enfermedades, y estos animales, a su vez, pueden contagiar a otros.
No sé si alguien se habrá dado cuenta de un pequeño detalle: son proteínas, en principio no están vivos y ni siquiera llevan material genético. Si nos fijamos, todos los agentes que nos causan enfermedades infecciosas tienen ADN: bacterias, protozoos, hongos, virus, gusanos, etc. Entonces...
¿Cómo infectan?
En primer lugar, es importante decir que los priones afectan a las células del cerebro (de ahí lo de la locura). En la membrana de nuestras neuronas, todos tenemos una proteína llamada PrPc. Éste es un prión fisiológico, es decir, no patógeno y necesario para el funcionamiento correcto de la célula. La proteína que lo forma tiene una estructura de hélice, necesaria para poder realizar su función.
Sin embargo, el prión causante de la enfermedad, al que se le llama PrPsc, no tiene esa estructura en hélice, sino que de algún modo ha adquirido forma de lámina. Cuando uno de estos priones patógenos entra en contacto con uno de los fisiológicos es capaz de inducir una transformación de hélice a lámina, y así es como transmite la enfermedad. Los síntomas aparecen porque esta proteína que antes estaba en la membrana, al cambiar de forma ya no puede realizar su función. Entonces, se introduce dentro de la célula, formando agregados de láminas, hasta que la matan. La rotura de la célula causa que estas fibras en forma de lámina se expandan por el tejido cerebral, contagiando a otras células. Al final, lo que acaba pasando es que se crean agujeros en el cerebro, como si fuera una esponja, por eso se llama encefalopatía espongiforme.
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| Esquema de cómo actúa PrPsc |
La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía espongiforme bovina, no se produjo solo porque daban de comer a las vacas pienso fabricado con carne de vaca, sino porque éste estaba contaminado con priones. Como este pienso se distribuyó mucho, el brote de esta enfermedad fue muy grave.
Pero vamos a hablar ahora de la enfermedad en humanos, que es lo que nos interesa. Se han descrito diferentes tipos de enfermedades en humanos causadas por priones: síndrome de Creutzfeldt-Jakob, insomnio familiar fatal, encefalopatía espongiforme familiar y kuru, entre otras.
Como habréis podido suponer, es el kuru la enfermedad que se asocia a los caníbales de la selva. En realidad, esta enfermedad solo está presente en Papúa Nueva Guinea, asociada a los rituales de canibalismo en las tribus. En estas tribus era costumbre comer el cerebro de las personas muertas como parte del ritual funerario, con lo que el kuru se podía extender muy fácilmente entre individuos de la misma tribu.*
Os quiero dar algunas claves sobre esta enfermedad porque pienso que no es muy conocida, pero puede ser muy clave en vuestras historias.
¿Cómo se contrae la enfermedad?
La enfermedad comienza cuando un prión patológico, PrPsc, entra en contacto con un prión normal e induce su transformación de hélice a lámina y después ya ocurre todo lo que os he descrito antes relacionado con los agregados y la muerte celular.
Un prión patológico puede entrar en contacto con uno normal de muchas formas. La primera forma es la mutación: una persona tiene un gen defectuoso que hace que sus proteínas fisiológicas tengan la forma equivocada, de esta forma, la enfermedad se desarrolla directamente. Otra forma es que un padre infectado con la enfermedad le transmita el gen defectuoso a su hijo. Por último, se puede dar por la ingestión directa de tejido nervioso de un enfermo. En palabras textuales de mi profesor: "empapuzarse de cerebro de antepasado a la hora de merendar".
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| Mmm... cerebro de antepasado... |
¿Y cuáles son los síntomas?
Es importante mencionar que esta enfermedad tiene un período de incubación muy largo: pueden pasar hasta 30 años desde que se adquiere el prión hasta que se manifiestan los síntomas. Sin embargo, suelen aparecer bastante antes, ya que cuanta más prión comes, más inducirán la transformación de proteínas en tu propio cerebro y antes se notarán los síntomas. Por otro lado, cuando aparecen los primeros síntomas es letal y los enfermos mueren en menos de un año.
El descubridor de la enfermedad describió tres etapas. La primera, llamada ambulatoria, se caracteriza por temblores generalizados (kuru se traduce como "temblar de miedo"), dificultad para coordinar los movimientos e incipiente afectación cerebral (pérdida de memoria y concentración).
En la segunda, fase sedentaria, aparecen los problemas para caminar sin ayuda, temblores aún más severos y comienzan ya los síntomas psiquiátricos que se asocian con la locura: lentitud en el pensamiento, locura, depresión y labilidad emocional (llantos o risas inapropiados y en general reacciones desproporcionadas).
Por último, en la fase terminal se dan la incontinencia urinaria, incapacidad para mantenerse en pie solo y dificultad para comer entre otros síntomas. Los temblores siguen siendo cada vez más severos y al final se produce la muerte entre convulsiones.
Como habréis podido imaginar, estos síntomas hacen que cualquier persona que vea a un enfermo de kuru, sobre todo en la segunda etapa, lo catalogue inmediatamente como un "loco". En mi opinión, meterse en estas tribus en los años cincuenta, la época de mayor prevalencia del kuru (llegó hasta el 14%), debía ser como poco aterrador.
De momento no existe una cura efectiva contra las enfermedades priónicas, aunque diversos equipos lo están investigando (entre ellos el del profesor que he mencionado antes). Además, estas proteínas priónicas infecciosas son resistentes a muchos desinfectantes, y solo se les puede tratar con algunos muy específicos, lo que las hace aún más peligrosas.
Podéis leer más sobre los priones aquí (y si a alguien le interesa mucho el tema, que me pida los apuntes) y sobre la enfermedad del kuru, aquí. También, si os interesa, podéis buscar información sobre las enfermedades relacionadas. ¡Ah! Y antes de que se me olvide, os voy a colgar aquí un pequeño documental sobre el kuru: cuenta algunas cosas que no he mencionado por no extenderme demasiado y además, las imágenes me parecen impactantes.
Ahora, pasemos al plano de la ficción, ese que tanto nos gusta...
¿Cómo puede integrarse el kuru en una historia?
El kuru es una enfermedad mayoritariamente provocada por el canibalismo, que hace que se extienda rápidamente entre miembros de una misma tribu. Basta con que uno solo tuviera la mutación para que pronto hubiera muchos más contagiados. Sin embargo, esto de por sí no da mucho juego. Sin embargo ¿qué pasaría si, en un acto de canibalismo de guerra, los indígenas de una tribu se comieran a uno de otra infectado con kuru? Sería fácil que muchos cayeran enfermos, y le echarían la culpa a algún espíritu maligno, desatando probablemente una guerra entre ambos.
¿Y qué pasaría si a una tribu sana le da por comerse el cerebro de un turista afectado con la versión occidental de la enfermedad? Porque existe, es el síndrome de Creutzfeldt-Jakob y se contrae mayoritariamente por mutaciones espontáneas.
En fin, ya habréis podido comprobar que todas esas historias que relacionaban el canibalismo con la locura tienen un por qué, y también que el kuru es una enfermedad que da bastante miedo. Es una pena que ya no estén de moda esas novelas de aventuras donde siempre había un héroe haciendo cosas raras en la selva, porque, si lo estuvieran, este artículo podría seros de mucha utilidad.
En resumen, cosas que no debéis olvidar:
- No todos los caníbales se van a volver locos, ni siquiera todos los que coman un cerebro. Solo contraerán la enfermedad algunos de los que coman cerebro con prión.
- La enfermedad no se desarrolla de hoy para mañana, los síntomas tardan en aparecer y se van agravando con el tiempo. Además, lo primero que se manifestará serán los temblores.
- Los caníbales que parecerán más locos serán los que estén en la segunda fase de enfermedad. Los que estén en la tercera no van a dar mucho miedo, dado que ni siquiera pueden mantenerse de pie.
- La enfermedad proviene de los ritos funerarios entre ellos, es decir, contraían la enfermedad al comer el cerebro de una persona con kuru. Pero no la contraían por comerse a turistas o exploradores; en todo caso sería al revés: un explorador contrae kuru por verse obligado a participar en estas ceremonias.
Bueno, espero que después de este post busquéis frenéticamente la forma de incluir caníbales locos en vuestras historias, que ya habéis visto que pueden dar bastante miedo. Si os gusta esta temática, trataré de hacer más analizando otras enfermedades que puedan dar juego en vuestras novelas (si tenéis alguna sugerencia concreta, dejádmela en los comentarios).
Y bueno, esto ha sido todo por esta semana. Espero que os haya resultado útil, o como mínimo, entretenido. Ya sabéis, si os ha gustado ponedme un comentario y compartid en las redes, que ya sabéis que me hace mucha ilusión y además ayuda una barbaridad. ¡Hasta el domingo que viene! :D
*Nota: en internet he encontrado ochocientasmil versiones sobre el canibalismo en tribus de este tipo, pero nadie consigue ponerse de acuerdo. En este artículo he mencionado solo los hechos que son seguros.
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